la enfermedad la enfermedadDatos generales

La distribución de la sarcoidosis es universal aunque varía de unas zonas a otras. Se dan más casos entre las personas de origen afroamericano (EEUU) que de origen europeo, más en mujeres que en hombres (sobre todos entre los afroamericanos, aunque entre los europeos las diferencias son menores) y más en adultos entre 20 y 40 años que en niños y mayores. También el predominio de órganos afectados varía en función de la situación geográfica: en Japón predomina la sarcoidosis ocular y del corazón mientras que en Europa del Norte predominan las masas dolorosas en las piernas.

Si hablar de porcentajes siempre es relativo, más lo es tratándose de una enfermedad como la sarcoidosis, que puede ser padecida sin que el individuo y su entorno se percaten de ello; de hecho se cree que solo es diagnosticado 1 de cada 10 enfermos de sarcoidosis. No obstante, se estima que tiene una incidencia entre 10 y 40 personas por cada 100.000 habitantes en Estados Unidos en función de las zonas. En Europa se estima una media de 15 afectados por cada 100.000. En España el porcentaje es bastante menor, aproximadamente de 1 a 4 por cada 100.000 habitantes, si bien no es un dato muy fiable al no contar en España con un registro de afectados y existir muchos casos sin diagnosticar.

La sarcoidosis remitirá espontáneamente en el transcurso de unos pocos años en aproximadamente en un 70% de los afectados y algunos no requerirán medicación; en un 25% causará daño permanente en los órganos afectados y en un 5% será permanente. La mortalidad es muy baja, aproximadamente el 1% y en muchos casos debido a complicaciones con otras patologías.

Como el pulmón es el órgano que con más frecuencia se ve implicado (más del 90% de los casos), los estadios de la enfermedad se determinan en base al resultado del examén radiológico de tórax. Sin embargo, en la actualidad esta clasificación es muy discutida, entre otras razones, porque no siempre reflejan la funcionalidad del pulmón y porque un órgano puede estar gravemente afectado mientras que el pulmón no lo esté o lo esté de forma leve.

En la siguiente tabla puede consultarse esta clasificación por estadios, el porcentaje estimado de diagnósticos en cada estado, signos y síntomas y el porcentaje de remisión.


*Adenopatías hiliares: inflamación de los ganglios linfáticos mediastinos, esto es, en la zona que media entre las dos pleuras que envuelven los pulmones.

**Adenopatías hiliares bilaterales con infiltración parenquimatosa: Afectación del tejido funcional.

***Fibrosis: Cicatrización o engrosamiento de los pulmones.
Estadio 0
%5-10%
RXNormal
Función PulmonarNormal
Signos y si´ntomasAsintomáticos o muy leves
RemisiónLa mayoría remite espontáneamente.
Estadio I
%50%
RXAdenopatías hiliares* bilaterales sin alteración en el parénquima
Función PulmonarNormal excepto disminución de la capacidad de difusión
Signos y síntomasAsintomáticos o sin sí:ntomas pulmonares
Remisión70%
Estadio II
%25%
RX Adenopatías hiliares bilaterales con infiltración parenquimatosa**
Función PulmonarPatrón restrictivo, a veces con alteraciones obstructivas
Signos y síntomas60% asintomáticos
40% leves en estado del pumón
Remisión50%
Estadio III
%15%
RXInfiltrados pulmonares sin adenopatías hiliares
Función PulmonarPatrón restrictivo con alteraciones obstructivas
Signos y síntomas25% asintomáticos; resto con síntomas variables: tos seca,disnea, pérdida de peso
Remisión<20%
Estadio IV
%5-10%
RXFibrosis***, bullas, retracción hiliar, quistes...
Función PulmonarPatrón restrictivo con alteraciones obstructivas y cambios severos
Signos y síntomasVariables pero severos: disnea, Cor Pulmonale, hipertensión pulmonar, insuficiencia respiratoria, calcificaciones, ...
Remisión<1%